《IgG4相关腹膜后纤维化致肾衰竭10例临床分析》
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[摘 要]目的通过分析IgG4相关性腹膜后纤维化致肾衰竭病人的临床资料,了解导致肾衰竭的原因、糖皮质激素治疗效果和影响肾功能预后的因素.
方法对在我院住院期间经病理及临床特征确诊的10例IgG4相关性腹膜后纤维化致肾衰竭病人的临床资料进行回顾性分析.
结果本组均为男性病人,平均起病年龄（64.2±10.0）岁.血清IgG4浓度升高9例,贫血9例,抗核抗体（ANA）滴度异常升高2例.就诊时5例病人为急性肾衰竭（ARF）,5例为慢性肾脏病（CKD,3期或3期以上）基础上的ARF,1例肾活检证实合并IgG4相关肾小管间质肾炎.经糖皮质激素等综合治疗,5例ARF病人血肌酐（SCr）恢复正常;5例CKD基础上的ARF病人中1例SCr恢复正常,4例恢复到基线水平.糖皮质激素治疗结束后SCr水平较治疗前明显降低（t等于5.2,P<0.05）.
结论该病肾衰竭的原因主要是腹膜后纤维化导致的梗阻性肾病;糖皮质激素治疗能延缓肾衰竭进展,部分病人SCr降至正常水平;肾功能预后与确诊时机和恰当的治疗密切相关.
[关键词]肾功能不全;免疫球蛋白G;腹膜后纤维化;疾病特征
[中图分类号]R692.5;R572.2
[文献标志码]A
[文章编号]2096-5532（2020）01-0092-03
IgG4相关疾病（IgG4-RD）通常以单个或多个器官肿大为主要临床表现,其病理特征包括IgG4+淋巴浆细胞为主的细胞浸润、席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎等[1].IgG4-RD引起腹膜后纤维化者,称为IgG4相关腹膜后纤维化（IgG4-RPF）.临床上IgG4-RPF较罕见,但常导致肾衰竭[1].本文对10例IgG4-RPF致肾衰竭病人的临床资料进行回顾性分析,以期加深临床工作者对该病的了解.现将结果报告如下.
1对象和方法
1.1研究对象
2009年1月—2015年1月,我院共确诊IgG4-RD病人36例,其中IgG4-RPF者13例（33.3%）,10例（77.0%）导致肾衰竭.诊断标准：IgG4-RD的确诊依据严格的临床和病理诊断,病人至少进行过一个器官的病理活检,主要的组织病理学特征包括显著的淋巴浆细胞浸润（IgG4+/IgG+细胞比例>40%,且IgG4+浆细胞计数>10/HPF）、席紋状纤维化（中心性或弥散性）以及闭塞性静脉炎等[2];同时,该病人影像学或病理学检查显示合并腹膜后纤维化,并排除肿瘤、药物、感染等其他原因导致的腹膜后纤维化.慢性肾脏病（CKD）病人肾小球滤过率（GFR）评估采用CKD-EPI的GFR评估方程[3].
1.2研究方法
对10例IgG4-RPF致肾衰竭病人的临床资料进行分析,并对治疗前后肾功能、血清IgG4等指标进行比较.采用SPSS19.0软件进行统计学分析,符合正态分布的计量资料以[x-D]±s表示,两样本之间的比较采用Studentt检验;非正态分布的计量资料以中位数表示,两样本之间的比较采用非参数检验;分类变量资料以率表示.以P<0.05为差异具有显著性.
2结果
2.1一般情况
本组病人均为男性,起病年龄为52～76岁,平均（64.2±10.0）岁;起病至确诊IgG4-RPF的时间为2～19月,平均（10.6±7.6）月.受累部位：腹膜后10例,颌下腺5例,浅表淋巴结3例,胰腺2例,肾间质、泪腺、胸腺、消化道、胆系、腹主动脉、肺和内耳各1例.
2.2实验室检查
本组病人白细胞计数为（3.88～26.59）×109/L,中位数为6.70×109/L,仅1例病人白细胞明显升高;嗜酸性粒细胞计数为（0.19±0.16）×109/L,均无明显升高者;血红蛋白水平为（90.5±22.9）g/L,9例病人存在贫血.4例病人尿蛋白（+）,无镜下血尿及肉眼血尿病人.C-反应蛋白（CRP）水平为0.6～42.3mg/L,中位数为6.80mg/L,6例病人CRP水平升高.血红细胞沉降率（ESR）为17～110mm/1h,中位数为34.5mm/1h,10例病人ESR均升高.血清IgG4浓度为（8.05±4.13）g/L,9例病人IgG4升高.2例病人抗核抗体（ANA）阳性（1∶320）.血清补体C3水平为（0.83±0.18）g/L,7例病人C3水平降低.本组5例病人就诊时为急性肾衰竭（ARF）,5例为CKD基础上的ARF,血肌酐（SCr）均值为（632.5±269.3）μmol/L.5例CKD病人的GFR为（39.4±9.3）mL/（min·1.73m2）.1例病人经肾穿刺活检证实合并IgG4相关肾小管间质肾炎（IgG4-TIN）.
2.3影像学检查
本组9例病人影像学检查示双侧轻度肾盂及输尿管积水,1例左侧肾盂积水;6例病人就诊时存在肾脏萎缩（右侧2例,左侧3例,双侧1例）.腹膜后纤维化包块表现：腹主动脉上段、腹主动脉分叉水平处周围可见软组织密度影包绕（5例）;腹主动脉下段周围、骶前盆壁软组织明显增厚,边界粗糙,包绕腹主动脉下段、双侧髂总动脉,双侧输尿管下段走行其内（4例）;左肾门软组织影（1例）;腹主动脉末段（L4水平）至双侧髂总动脉扩张（腹主动脉瘤）,病变管壁增厚,周围脂肪间隙模糊,软组织影包绕,双侧输尿管受压,分界不清（1例）;腹主动脉钙化（6例）.
2.4治疗与预后
所有病人均接受糖皮质激素治疗,起始用量为泼尼松0.6～0.8mg/（kg·d）口服,2～4周开始减量,治疗2～3个月减至5～10mg/d维持治疗,治疗6～8个月停药.1例病人加用环磷酰胺,每次0.2g隔日静脉推注,累积用量达7.0g时停用.4例病人在使用糖皮质激素治疗前接受外科介入治疗（输尿管支架治疗2例,胆总管支架治疗1例,腹主动脉支架治疗1例）;1例病人在使用糖皮质激素治疗缓解后接受输尿管支架置入治疗.6例病人行血液透析治疗.
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