《不食人间烟火的孩子》
该文是关于亲子成长相关硕士学位毕业论文范文与孩子有关毕业论文格式模板范文.
杨丰源在出生时就被确诊恶性苯丙酮尿症.到了学走路、学说话的年纪,丰源做得都跟其他小朋友一样好,智力测试也处于中等偏上的水平
5月底,6岁的妞妞似乎格外暴躁,她想喝可乐,安安不理她,她就砸起东西了,从中午吵嚷到了晚上,最后以一种近乎哀怨的语气祈求：“妈妈,你就让我喝一小口,好吗?”
安安在厨房里抹眼泪,一大瓶原本用来款待客人的可乐,被她倒进了洗碗池.
妞妞不能喝饮料,各种零食、小吃,都跟她无缘.自出生开始,安安就不断给女儿“洗脑”：别人吃的是美食,你吃了是.
妞妞也知道,自己跟别人不一样.她是妈妈口中“不一样的天使”.但自从妞妞读了幼儿园,离开了安全视线,安安成天忧心女儿会偷尝那些“危险的美食”.果然,妞妞现在“不想做不一样的天使了,她只想尝一口可乐”.
这是一个西北地区的特殊家庭,妞妞患有一种不能吃正常食物的怪病：苯丙酮尿症（PKU）.她体内先天就缺乏一种消化酶,无法代谢从食物中摄入的苯丙氨酸,摄入之后会在血液内大量聚集,产生有毒的代谢产物,损伤中枢神经,造成智力快速退化.我们日常食用的鸡鸭鱼肉蛋奶,乃至大米和面粉,都会给妞妞们造成不可逆的损伤.
可乐,包括无糖的可乐,乃至林林总总的甜食和饮料,自然也与妞妞天生绝缘.
对于PKU患者而言,能吃什么是比不能吃什么更为复杂的问题.这种罕见病没有药物可治疗,唯有食物控制是有效的：特制的奶粉,特制的大米和面粉、极有限的蔬菜水果,是为数不多的营养来源,艰难地维系着妞妞们的生命,帮助他们对抗先天的命运.
“可乐”事件前几天,妞妞的“奶粉”就见了底,医院告知安安,“原材料短缺,现在没货了”,她心里顿时阴云密布.看到微信群友们议论,她才得知,5月,湖南郴州“大头娃娃”事件浮出水面,相关部门展开对固体饮料的排查和整顿,而PKU患者的“生命口粮”也随之悬置,一时间断了供.
妞妞奶粉断了3天,她的异常行为,跟这次断供有没有关系?安安总产生这种说不清的联想.一次短暂的震荡,折射的是一个群体长期的忧虑.
与人间烟火绝缘
当了妈妈后,安安每天要花大量心思去研究怎么把仅有的几种食物做出花来,“要做得好看点,把特米特面原本的怪味掩盖过去,才不委屈了妞妞”.
早上,妞妞上学前,安安便用特制的面粉,为她做好包子、花卷,以及花样繁多的饼.这种面粉是合成的,不含苯丙氨酸,对妞妞来说是安全的.有时,她也做蛋糕和面包,添加了少量鸡蛋和白糖,但她必须严格计算好蛋白质的含量,把苯丙氨酸控制在最低限度.
一般的食物都含有蛋白质,而蛋白质中必有苯丙氨酸,这就意味着可供选择的范围非常受限.她在厨房里挂了张表格,罗列了各类食物的苯丙氨酸含量,在妞妞身体承受限度以内的,无非是土豆、白薯、南瓜、西葫芦等.她用天平称了,对照表格,算出精确的含量后,才放心进厨房.
食物摄入单一,导致妞妞营养不良,她头发枯黄,个子比同龄孩子矮小.妞妞需要长期喝一种低苯丙氨酸的特殊奶粉,以补充营养.但这种奶粉极其难喝,最初,妞妞一喝就吐,激烈抗拒.
对于一个孩子来说,维持这样清苦乏味的饮食,需要妈妈长期做心理建设.她告诉女儿：“如果你偷偷吃肉,吃零食,喝饮料,你会变笨的,等你成了一个傻子,每个人都嫌弃你.”
从4岁开始,妞妞渐渐懂事,她知道了自己不一样,不能乱吃.“有时候,她还劝我,‘妈妈,你要多吃点肉,身体好才能照顾好我’.”叙述至此,安安泣不成声.
几年下来,安安很少再买肉,饮食习惯也跟着妞妞同步,她不忍心自己吃好的,哪怕是在外聚餐,不当女儿的面,也有点罪恶感.怀孕前她胖乎乎的,130多斤,现在瘦了一大圈,体重掉到两位数,营养不良,使她身体每况愈下,动辄感冒.
随之而来的问题是,进入幼儿园后,妞妞认识了五花八門的零食,解放了她压抑的天性.妞妞嘴上不说,但安安看得出来,有时望着便利店门口的冰淇淋广告,她就流口水,丢了魂一样.
每天进校门前,安安便跟她说：“不许吃同学的零食！”
安安母女俩每天跟人类味觉天性作斗争.唯有精确的参数、严格的控制,才能维持生机.
安安今年32岁,现在生活在西北某三线城市,丈夫在成都工作,常年不回家.因为饮食上的特殊,加上孩子上学,她选择独自一个人带妞妞,不连累娘家人和婆家人.
人们把妞妞这样的孩子喻作“不食人间烟火的孩子”,诗意化的表达,却意味着一种异乎寻常的艰难.安安母女俩每天跟人类味觉天性作斗争.唯有精确的参数、严格的控制,才能维持生机.
这种日子何时能结束?医生说,低苯丙氨酸饮食治疗至少到12岁,当然,最好是终身治疗.
幸运的是,妞妞是在出生一周内就查出这个病的,治疗方案介入得早,现在智力表现正常,她思维敏捷,古灵精怪.
但很多孩子并没有那么幸运,有直到一两岁才发现的,此时脑损伤已经永久性造成,即便长成大人,但智力就永远停留在两三岁.
罕见病
2014年6月,妞妞出生了.听从闺蜜的建议,安安做了新生儿疾病筛查.PKU就这样被查出来了.
带着疾病出生的妞妞让安安遭受了不少来自婆家人的白眼.安安对女儿满是愧疚,她说：“不让她来这个世界,也许才是最好的选择.”
PKU是7000多种罕见病中的一种,首次发现是在上个世纪.1934年,一位叫福林的挪威医生对家族性遗传病做研究,发现某个家族具有一些共同特点：智力水平低下、身上一股难闻的味道,尤其是尿液,如同老鼠尿味道一样.福林对他们的尿液大量分析后,发现了一种化学物质—苯丙酮.长时间研究后,福林发现这是一种常染色体隐性遗传代谢病.1937年这种病被正式定名为苯丙酮尿症,简称PKU.
福林还找到了导致他们智力低下的原因：他们吃了正常人吃的食物.
过去,医疗卫生相对落后的地区,筛查率不高,而婴儿刚出生时,也没有显著的异常情况,疾病的显现是渐进的、缓慢的.有研究表明,大约三四个月后,有的会出现皮肤毛发变样、尿液体汗异味等情况,或者生长发育迟缓.不易觉察,导致很多PKU患者错过了治疗时机.
河北衡水的郑玉英一家,便是一个PKU患者的典型家庭.郑玉英的儿子李福勇是1998年出生,孩子并无其他异常,唯一奇怪的地方,是他的尿味难闻.直到8个月后,李福勇才诊断出PKU,但医生说,晚了,没法治了.
2008年,郑玉英女儿李欣睿出生,不幸再次降临,李欣睿仍患有PKU,但她9天后就查出来了,当即在医生的推荐下,服用昂贵的进口特奶,此后,特米、特面以及一系列低苯丙氨酸食物治疗也跟上.
如今李福勇22岁了,但他只有三四岁孩童的智力,李欣睿则是相反的情况,除了发育不良导致视力不太好以外,她跟正常小孩没有区别,她多才多艺,聪明伶俐,2014年前后,小女孩还上过《我是演说家》等综艺节目,她算是PKU患者中最出名的一位.
在中国,PKU患者有12万之多,发病率为1/11000.患者分布北方多于南方,西北尤为明显.宁夏的PKU发病率大约1/3500,系全国最高.
一位患者家属给记者算了一笔账,他的孩子是2010年出生,奶粉不菲,进口的每罐要300元左右,国产的相对便宜些,通常是200多元.他的孩子四五天就能吃掉一罐.而且随着孩子年纪变大,奶粉段数从一段变成二段三段,也更贵.每个月特食（奶粉、大米和面粉）,花费4000元到5000元,一年至少40000元.当地医保每个月给他报销了1000元.对于一个靠零工维生的家庭来说,这仍然是巨大的经济负担.
2015年,一家基金会发布了郑玉英的求救和募捐信息.这位母亲每天跑4个地方给人做饭,每个月收入不到2000元,她抚养两位PKU患者,每年开销就7万多元.她说：“我的女儿很聪明,我也不再忍心把她放弃了.”
很多曾经抱团取暖的家庭,根本坚持不到孩子真正发育完成,就放弃治疗了.
但也有很多地方,并未纳入医保体系.这注定是一个漫长的过程.
断供与隐忧
2020年5月前后,湖南郴州多名家长发现自己的孩子出现湿疹,体重下降,头骨畸形.“大头娃娃”再次浮现于公众视野.
这些孩子体检时被诊断出牛奶过敏,需要喝特殊的奶粉,而联结他们的,是一款他们共同食用的奶粉—名为“倍氨敏”的“特医奶粉”.实际上,后来家长才得知,母婴店推销的固体饮料是冒充的,并不具有特医奶粉资质.
由此,国家有关部门开始排查和整顿固体饮料市场.但PKU奶粉又是如何连带中招的呢?
过去多年来,PKU奶粉没有成体系的监管,产能规模低,产品也过于零散.2015年10月,新食品安全法做出规定,将特医食品和保健食品、婴幼儿配方食品共同作为特殊食品进行监管.
这是个极其脆弱的产业,厂家觉得市场太小,患者这一方,又常感到供不应求.供应单一,自然,断供风险也大.
一年后的《特殊医学用途配方食品注册管理办法》也规定,在2019年1月1日之后,只要在中国境内生产或向中国境内出口的特医食品,都需要取得特医食品注册证书,并在标签和说明书中标注注册号.很多国产PKU专用奶粉,也随之换了包装,原本的“氨基酸代谢障碍配方”字样,被“固体饮料”取而代之.但它们依然发挥着特医食品的作用.
“不是我们不批,而是国产PKU营养粉的厂家根本没有提交注册申请.”国家市场监管总局回复媒体时表示,还有商家曾提交申請,随后又主动撤回了.业内人士分析,国产厂商本身具备生产PKU奶粉的技术,但需要专设生产线,制作工艺复杂,导致投入成本巨大,而PKU是个小众群体（目前全国在治的人数约为6000人）,愿意涉足这一市场的企业,少之又少.有的企业只能与公益和慈善机构展开合作.
所以,当整顿开始时,几个国产PKU奶粉品牌均无一幸免,遭到了下架—查不到他们的资质,因为目前尚无一款国产PKU营养粉通过注册.患者们唯一的选择,是来自英国的进口奶粉.
这次整顿很短暂,6月各地又陆续恢复上架了.妞妞吃完一款国产奶粉,第三天就补到货了.
这是个极其脆弱的产业,厂家觉得市场太小,患者这一方,又常感到供不应求.供应单一,自然,断供风险也大.
据媒体报道,过去6年来,有患者家属经历纽迪希亚公司的奶粉多起断供：“小断供持续时间一般是几天,最多一个月,大断供是从2019年9月至今年5月,长达8个月,全国都买不到.”
安安记得,她之前给妞妞买一款号称营养更全的进口奶粉,但过去几个月以来,她所在的城市和附近医院,都没有货了,不得已,才转为国产奶粉.
PKU版的“我不是药神”,也在各大微信群、群上演,家属们形成一个互助组织,除了交流特食制作外,更关键的内容就是特奶和转让,“你家不够,我家匀一点”.
面对如此奇怪的病,安安丈夫和婆家人曾萌生把女儿送人的想法,但她自己坚持了下来,“要对自己和女儿负责下去”.
现在,安安全身心都在女儿身上,她说,她所有的努力,都是确保妞妞可以正常生长.最近,女儿开始学习才艺,安安给她报了个舞蹈班.看到女儿在舞蹈室舒展身姿,自信而快乐,她不禁流泪.
（文中妞妞、安安为化名）
该文点评:本文论述了关于对不知道怎么写孩子论文范文课题研究的大学硕士、亲子成长本科毕业论文亲子成长论文开题报告范文和文献综述及职称论文的作为参考文献资料.
亲子成长引用文献:
[1] 亲子成长硕士学位毕业论文范文 关于亲子成长方面电大毕业论文范文8000字
[2] 亲子成长硕士论文范文 亲子成长类专科毕业论文范文2万字
[3] 亲子成长和早期教育专升本论文范文 亲子成长和早期教育相关论文怎么撰写8000字
