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内分泌和代谢疾病相关的骨质疏松症

主题:马凡氏综合征患者 下载地址:论文doc下载 原创作者:原创作者未知 评分:9.0分 更新时间: 2024-03-24

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患者综合征论文范文

马凡氏综合征患者论文

目录

  1. 一、性腺功能减退
  2. 二、甲状腺功能亢进症和甲状腺素替代治疗
  3. 四、糖尿病
  4. 五、肢端肥大症
  5. 六、糖皮质激素过多
  6. 马凡氏综合征患者:帕金森综合征、癫痫、共济失调患者王丽娜

内分泌和代谢疾病相关的骨质疏松症属于继发性骨质疏松症.原发性骨质疏松的骨丢失与增龄和绝经相关,是一种骨骼自然老化的病理生理过程.继发性骨质疏松多因某些疾病或药物所致的异常骨丢失.继发性骨质疏松的病因众多,其中内分泌和代谢疾病是继发性骨质疏松症的主要原因[1,2].本文就此类疾病的临床特点和处理进行讨论.

一、性腺功能减退

性激素对骨最的获得和维持作用极大.青少年期雌激素缺乏,则难以获得峰值骨量,成年期的雌激素缺乏会导致骨吸收增加和快速骨丢失.以下的一些疾病会因为性激素的缺乏导致骨量获得不足或骨丢失:(1)原发性性腺功能减退症:睾丸曲精小管发育不良症(Klinefelter综合征);特纳氏综合征(卵巢发育不良症).(2)继发性性腺功能减退症:下丘脑促黄体激素释放激素分泌不足;Kallmann综合征(促性腺素不足性腺功能低下嗅觉低下症);Laurence - Moon- Biedl综合征.(3)垂体功能减退症.(4)继发于其他疾病:血色病(铁沉积于垂体或性腺);过度剧烈运动致闭经.(5)精神性厌食.

(一)特纳氏综合征(T ur ner syndrome):是一种先天性染色体异常所致的疾病.又称XO综合征或X单体综合征.核型是45,XO,是染色体数日的减少.主要表现是卵巢不发育,为结缔组织所代替,呈索条状.卵巢的雌激素生成减少,通常会伴有骨质疏松或其它的骨骼异常,包括个矮、肘外翻和骨龄延迟.有研究表明特纳氏综合征的骨密度仪为I司龄正常对照人群的73%~81%.予以雌激素替代后骨密度会显著增加,但仍难以完全正常.其它的原因导致雌激素缺乏的闭经的患者也伴有骨密度减少[1].防治特纳氏综合征患者骨质疏松的主要手段是及时雌/孕激素替代治疗.

(二)精神性厌食:精神性厌食的患者主要症状是厌食,食欲极度缺乏,身体消瘦.此病多见于30岁以下的青年女性.患者可能存在多种骨质疏松的危险因素如:雌激素缺乏、由于低钙和低维生素D摄入所致的继发性论文范文功能亢进(甲旁亢)、内源性皮质醇的生成增多、胰岛素样生长因子( IGF-I)水平降低和营养不良等[3].在青春期起病的患者峰值骨量的获得会受到严重的影响,往往会伴有严重的胃质疏松.主要的受累部位是的富含松质骨的区域,骨活检证实骨骼病理主要是骨质疏松而非骨软化.当病情缓解后,随着体重增加和月经恢复,骨量通常可以恢复到正常.但也有研究提示即使精神性厌食纠正,骨密度低下会持续存在.精神性厌食的治疗方法有两种,心理治疗(认知一行为或人际治疗)和应用抗抑郁药,营养支持治疗也非常必要.

(三)高泌乳素血症:泌乳素瘤和高泌乳素血症时伴有骨量减少,其主要原因是雌激素减少.泌乳素水平过高会抑制下丘脑促性腺激素释放激素( GnRH)的分泌,减少垂体促黄体牛成素(I1H)的分泌,导致卵巢功能减退,雌激素减少致骨吸收增加,骨量减少.骨密度和血清雌激素水平的相关性高于血清泌乳素水平.月经稀发和正常月经者的骨密度通常高于停经的患者.男性泌乳素瘤患者也有骨量减少、骨质疏松、严重者发生椎体压缩性骨折.也有研究发现高泌乳素血症患者的血论文范文激素相关蛋白( IylHrP)的水平增加,而且同骨密度呈负相关.使用多巴胺激动剂溴隐停治疗泌乳素瘤和高泌乳素血症患者,可以使患者的月经恢复,部分患者的骨量增加[4].

(四)Klinefelter综合征:是性染色体数日异常的综合征,绝大多数的患者携带l条多余的X染色体(47,XXY)或者为XXY/XY嵌合型.血睾酮降低,而LH和FSH显著增高,雌二醇水平也增高.患者常伴有骨质疏松,而且血清睾酮水平与骨密度相关.同时有研究发现Klinefelter综合征患者的骨吸收指标增加,而骨形成指标降低.因而该病患者需要雄激素替代治疗以维持雄性化和正常的性功能,同时有助于增加骨量.

二、甲状腺功能亢进症和甲状腺素替代治疗

甲状腺激素会影响骨的生长、发育和成熟,对成熟骨组织的骨重建也有显著影响.甲状腺激素过多会增加破骨细胞和成骨细胞的功能,长期的高血清T4水平,将致使骨吸收显著高于骨形成.当患有甲亢和l|』状腺激素替代治疗时会出现骨转换增高,骨质疏松和骨折的风险增高.患者体内的内分泌代谢状况是血论文范文激素(PTH)和1,25( OH)2D水平受抑制,血钙升高、尿钙和尿磷排泄增加,而肠钙的吸收减少.甲状腺激素过多对骨骼的影响受性别、月经状况、甲状腺疾病的严重程度等多因素影响[5].北京协和医院曾报告了甲亢病人的骨吸收指标血抗酒石酸酸性磷酸酶和尿羟脯氨酸排量,以及骨形成指标血骨钙素和碱性磷酸酶均较正常对照组有非常显著增高,其中尿羟脯氨酸排量和血清骨钙素水平均与游离三碘甲状腺原氨酸值呈正相关.同时发现骨量的丢失在肢体(皮质骨为主)部位较椎体(松质骨为主)出现早且更为明显6I.研究报道甲亢患者的女性骨量会降低100-/0 - 30%,在甲亢完全控制后骨量难以完全恢复.尤其是长期的难以控制的甲亢患者和因甲状腺癌抑制治疗的需要注意骨质疏松的防治,在监测血钙的情况下补充钙剂和维生素D,必要时町选用抗骨质疏松治疗.

三、论文范文功能亢进症 甲旁亢时,PTH分泌过多,骨吸收增加,骨钙大量释放人血,同时肠钙吸收和肾小管回吸收钙增加,造成向^钙水平增高.肾小管对磷的回吸收减少,血磷值降低.尿钙和磷排量均增多.由于破骨细胞活性增加,骨吸收增加,成骨细胞活性也相偶联的增加,血骨钙素和碱性磷酸酶水平都增高.而原发性骨质疏松患者的血钙、磷值正常,血碱性磷酸酶和PTH -般都正常.如果绝经后妇女或老年男性病人有骨质疏松伴有血钙值增高,应警惕骨质疏松合并甲旁亢,两个疾病有同时存在的可能.

甲旁亢病人的骨骼改变以骨吸收的溶骨性破坏为主.多数合并骨质疏松,并有骨软化约26%- 50%不等.甲旁亢患者骨质疏松往往皮质骨和松质骨都累及,前者更为明显,X线检查可见骨吸收表现,如指骨骨膜下骨吸收、软骨下吸收、纤维性囊性骨炎,头颅相显示沙砾样变和牙槽板有吸收等.临床常有高钙血症的相应症状(如多饮、多尿、便秘、恶心、呕吐,严重时有精神症状等),以及肾脏受累的表现(如血尿、肾绞痛、反复多发性肾结石等).但随着血钙和血PTH检测普遍开展,使许多无症状甲旁亢患者早期得到确诊.所以在骨质疏松人群中发现和鉴别无症状甲旁亢尤为重要.无症状甲旁亢在临床上缺少特异的表现,其血清钙水平轻度升高,较血钙正常范围高限(2.7 mmol/L,108 mg/L)升高不超过10 mg/L.血PTH的水平也轻度升高,为正常值高限(52 pg/ml,免疫放射分析法)的1.5 -2倍,甚至在正常范围之内.但是低磷血症和高氯血症在无症状原发性甲旁亢中极为罕见.24小时尿钙排泄率可为正常高限.

论文范文手术是治疗甲旁亢的重要手段.成功切除论文范文腺瘤或多腺体病变后,血尿钙水平会很快恢复正常.在3 -4年内骨密度得以持续升高,即使不采用任何抗骨吸论文范文物治疗,腰椎等部位的骨密度也会较手术前增加12% - 140-/0.对于患有椎体骨量减少的患者术后骨量增加更多,可以增加20%以上.术后患者的感觉和牛活质量的改善则因人而异.

不能或不需要手术的病人可以考虑选用选择性的雌激素受体训节剂(霄洛昔芬)、双膦酸盐(阿仑膦酸盐治疗)或钙敏感受体激动剂盐酸西那卡赛等药物[7].

四、糖尿病

迄今对糖尿病病人的矿盐代谢紊乱、低骨量、骨质疏松和骨折等问题尚存在争议[8].在1型糖尿病病人多数报告有骨最的降低.此型病人多发病于20岁以前,骨骼处于发育阶段,易受累及,且体形瘦者居多,胰岛素缺乏.胰岛素和胰岛素样生长因子I对骨骼的牛长和形成极为重要.1型糖尿病病人呈现高血糖时,钙、磷、镁、锌和氮均呈负平衡,可能并发继发性甲旁亢.胰岛素参与维生素D代谢,糖尿病病人胰岛素缺乏,血清1,25( OH)2D及24,25( OH)2D水平均降低,肠钙吸收降低,影响骨的矿化.研究表明1型糖尿病患者外周骨骨量会减低8%.

马凡氏综合征患者:帕金森综合征、癫痫、共济失调患者王丽娜

2型糖尿病病人则有骨量正常、升高和降低三种结果.2型糖尿病病人体重较大,可能是其骨骼的重要保护因素.但当糖尿病控制不佳,血糖值增高,尿排量增多,渗透性利尿,尿钙排量增多,代偿性论文范文激素水平增高致骨矿盐丢失,随着糖尿病病情控制,骨量有所好转.糖尿病者关节内骨折的发生率为普通人群的2 倍以上.2型糖尿病为腕部和踝部骨折多见.当糖尿病病人发牛肢体神经病变,肌力和骨强度下降,摔倒危险性增加,骨折的危险性随之增加,同时糖尿病病人并有眼底血管病变,视力减退,也是易跌倒和诱发骨折的危险因素.

良好的控制糖尿病可以减少骨质疏松和骨折的危险因素.如同时伴发骨质疏松应予以相应的治疗.

五、肢端肥大症

生长激素和IGF-I对骨骼的生长和骨量的获得都非常重要.在成人生长激素过多所致的肢端肥大症的患者常伴有骨质疏松.主要是因为肢端肥大症的患者伴有性腺功能减退症.肢端肥大症伴性腺功能减退者的骨量会低于肢端肥大症性腺功能正常者⑼.可能是由于生长激素具有促进骨合成的作用.组织计量学显示肢端肥大症患者的松质骨量和骨小梁的厚度增加.但是无肢端肥大症患者骨折风险增加的报道.

六、糖皮质激素过多

临床上分为内源性(库欣氏综合征,CushingSSyn-drome)和外源性(长期皮质激素治疗)两种,均可引起明显的骨量丢失,常伴有骨质疏松和骨折.

内源性皮质醇增多症,早在1932年Cushing氏首次报导此综合征时就已指出,该病有自发骨折的倾向,后被Albright确定为骨质疏松.Nelson统计1000例库欣综合征患者中,有骨质疏松者51%.北京协和医院报告的52例库欣综合征中40例(76.9%)有放射学可见的骨质疏松,44. 2%患者存在严重的骨质疏松伴椎体压缩性骨折和/或肋骨骨折.部分病人以反复多发肋骨骨折为首发症状.儿童患者和绝经后妇女更易合并有严重骨质疏松.糖皮质激素相关的骨质疏松在本期的另外章节有介绍,本文不再讨论.

总之,针对内分泌和代谢性疾病相关的骨质疏松,做好诊断和鉴别诊断,建议根据病情完成如下辅助检查:(l)常规实验室检查:全血细胞记数,肾功能、血生化(钙、磷、碱性磷酸酶、白蛋白和肝功能)、24小时尿钙和肌酐测定.2.特殊实验室检查:甲状腺功能(论文范文4和TSH) 、25羟维生素D、性腺功能(男性)全段PTH、尿游离皮质醇或过夜地塞米松实验等检查.

总结:本文是一篇关于患者综合征论文范文,可作为相关选题参考,和写作参考文献。

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